克雅氏病(CJD)克雅氏病是一种罕见的致命疾病, 通常被归类为亚急性海绵状脑病,发生于散发性、家族性和变异型。该疾病的病因被认为是异常蛋白质(朊蛋白),具有可传播性。临床上,克雅氏病的特点是快速进行性的痴呆和全身性肌阵挛。MRI 是评估克雅氏病的最佳诊断工具。FLAIR 和DWI是最有用的序列,报告的准确率约为95%。急性期影像显示皮层、纹状体和丘脑在FLAIR和DWI上均表现出高信号。在DWI上,涉及双侧大脑半球的广泛皮层高信号几乎是克雅氏病的特征性表现。在疾病的后期,出现皮层萎缩,并且DWI上的高信号消失。




