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脑铁沉积病—虎眼征👁。脑铁沉积病目前发现有10种不同的基因遗传相关的...

脑铁沉积病—虎眼征👁。脑铁沉积病目前发现有10种不同的基因遗传相关的神经系统退行性疾病,常伴有基底节区的铁沉积,其中有7种脑铁沉积病可表现为PPS。尤其最为常见的PANK2基因突变引起的泛酸激酶相关性神经退行性疾病,青少年起病,首发症状可表现为帕金森样表现,合并锥体束征和认知精神障碍,头核磁可表现为典型的“虎眼”征。脑铁沉积病的患者其帕金森症状对于左旋多巴类药物反应较差或无反应,头核磁表现为不同程度的铁沉积是鉴别的要点。虎眼征